Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι μια αυτοάνοση νόσος που μπορεί να επηρεάσει διάφορα όργανα, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών. Η νεφρική συμμετοχή στον ΣΕΛ μπορεί να οδηγήσει σε ιστοπαθολογικές αλλαγές που έχουν σημαντικό αντίκτυπο στην νεφρική παθολογία. Η κατανόηση των ιστολογικών χαρακτηριστικών που σχετίζονται με τη νεφρική νόσο που σχετίζεται με τον ΣΕΛ είναι απαραίτητη για την ακριβή διάγνωση και διαχείριση αυτής της πάθησης.
Επισκόπηση του Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου και της Νεφρικής Εμπλοκής
Ο ΣΕΛ είναι μια χρόνια αυτοάνοση νόσος που χαρακτηρίζεται από την παραγωγή αυτοαντισωμάτων και εναπόθεση ανοσολογικού συμπλέγματος, που οδηγεί σε φλεγμονή και βλάβη των ιστών. Οι νεφροί προσβάλλονται συνήθως στον ΣΕΛ, με νεφρική προσβολή να εμφανίζεται σε έως και 50-60% των ασθενών κατά τη διάρκεια της ασθένειάς τους. Η νεφρική νόσος στον ΣΕΛ μπορεί να κυμαίνεται από ήπια, ασυμπτωματική πρωτεϊνουρία έως σοβαρή νεφρίτιδα λύκου, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε νεφρική νόσο τελικού σταδίου.
Ιστοπαθολογικές αλλαγές στη νεφρίτιδα του λύκου
Η νεφρίτιδα του λύκου είναι ο όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει τη νεφρική προσβολή στον ΣΕΛ και περιλαμβάνει ένα φάσμα ιστοπαθολογικών αλλαγών. Το πιο ευρέως χρησιμοποιούμενο σύστημα ταξινόμησης για τη νεφρίτιδα του λύκου είναι η ταξινόμηση της International Society of Nephrology/Renal Pathology Society (ISN/RPS), η οποία κατηγοριοποιεί τη νεφρίτιδα του λύκου σε έξι κατηγορίες με βάση τα ιστολογικά χαρακτηριστικά που παρατηρήθηκαν στη νεφρική βιοψία.
Κατηγορία Ι: Ελάχιστη νεφρίτιδα μεσαγγείου λύκου
Αυτή η κατηγορία χαρακτηρίζεται από εναποθέσεις μεσαγγείου ανοσοσυμπλέγματος στη βιοψία νεφρού χωρίς ενδείξεις δομικών ανωμαλιών. Οι ασθενείς με νεφρίτιδα λύκου κατηγορίας Ι έχουν συχνά φυσιολογική νεφρική λειτουργία και ευνοϊκή μακροπρόθεσμη πρόγνωση.
Τάξη ΙΙ: Μεσαγγειακός Πολλαπλασιαστικός Λύκος Νεφρίτιδα
Η νεφρίτιδα του λύκου κατηγορίας ΙΙ χαρακτηρίζεται από μεσαγγειακή υπερκυτταρικότητα και επέκταση της θεμέλιας ουσίας, με εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων που εντοπίζονται κυρίως στο μεσάγγειο. Οι ασθενείς με νεφρίτιδα λύκου Τάξης ΙΙ έχουν συνήθως καλή πρόγνωση, αλλά ορισμένοι μπορεί να εξελιχθούν σε πιο σοβαρές μορφές νεφρίτιδας λύκου.
Τάξη III: Εστιακή νεφρίτιδα λύκου
Η νεφρίτιδα του λύκου κατηγορίας ΙΙΙ χαρακτηρίζεται από εστιακές, τμηματικές ή ολικές ενδοτριχοειδικές πολλαπλασιαστικές αλλοιώσεις. Αυτές οι βλάβες σχετίζονται με εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων και μπορεί να οδηγήσουν σε φλεγμονή και ουλές στο νεφρικό παρέγχυμα. Η νεφρίτιδα του λύκου κατηγορίας III θεωρείται κατηγορία ενδιάμεσου κινδύνου όσον αφορά τα μακροχρόνια νεφρικά αποτελέσματα.
Τάξη IV: Διάχυτη νεφρίτιδα λύκου
Η νεφρίτιδα λύκου κατηγορίας IV χαρακτηρίζεται από διάχυτες ενδοτριχοειδείς πολλαπλασιαστικές αλλοιώσεις που περιλαμβάνουν περισσότερο από το 50% των σπειραμάτων, συχνά συνοδεύονται από αλλοιώσεις συρμάτινου βρόχου και/ή κυτταρικά μισοφέγγαρα. Αυτή η μορφή νεφρίτιδας λύκου σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο προοδευτικής νεφρικής βλάβης και υποταξινομείται περαιτέρω με βάση τον βαθμό δραστηριότητας και τη χρονιότητα που υπάρχει στη βιοψία νεφρού.
Τάξη V: Μεμβρανώδης νεφρίτιδα λύκου
Η νεφρίτιδα λύκου κατηγορίας V χαρακτηρίζεται από εναπόθεση σφαιρικού υποεπιθηλιακού ανοσολογικού συμπλέγματος, που οδηγεί στο σχηματισμό